Tag Hämophilie

Facharzt am SOGZ München stellt die wichtigsten Fakten zur Blutgerinnungsstörung zusammen

Mit der passenden ärztlichen Versorgung kann eine Blutgerinnungsstörung gut behandelt werden.

MÜNCHEN. „Wenn Eltern zum ersten Mal die Diagnose Hämophilie bzw. Blutgerinnungsstörung (https://www.sogz.de/praxisschwerpunkte/haemostaseologie/was-ist-haemostaseologie) hören, ist das in der Regel ein großer Schreck. Denn klar ist, die angeborene und vererbbare Störung der Blutgerinnung kann das Leben des Kindes und der Familie erheblich beeinträchtigen“, weiß Dr. med. Harald Krebs, Facharzt für Transfusionsmedizin und Hämostaseologie am Sonnen-Gesundheitszentrum (SOGZ) in München. Das blutbildende System von Betroffenen ist bei Hämophilie nicht in der Lage, Gerinnungsstoffe, die zur Gerinnung des Blutes und damit zum Blutungsstopp und zur Wundheilung notwendig sind, in ausreichender Menge zu produzieren.

Versorgung von Kindern und Erwachsenen mit Blutgerinnungsstörung am SOGZ München

Bei Hämophilie (https://www.sogz.de/wordpress/blutgerinnungsstoerung-was-eltern-wissen-sollten/) A fehlt es den Betroffenen am Faktor VIII, bei Hämophilie B am Faktor IX. Werden Blutungen zu spät erkannt, kann es zu Einblutungen in Muskeln, Organe und Gelenke kommen – mit schwerwiegenden Folgen für die Betroffenen. Unbehandelt kann eine Hämophilie lebensbedrohlich verlaufen. Die gute Nachricht für Eltern ist jedoch: Die Erkrankung ist in Deutschland gut behandelbar, wenn auch nicht heilbar.
Von Hämophilie betroffene Patientinnen und Patienten erhalten die fehlenden Gerinnungsfaktoren als Medikament. Entsprechende Konzentrate lassen sich aus menschlichem Blut gewinnen oder gentechnisch erzeugen. Die Gerinnungsfaktoren können regelmäßig vorbeugend oder bei Bedarf verabreicht werden. Dies geschieht intravenös, zum Beispiel in einem spezialisierten Zentrum wie dem Sonnen-Gesundheitszentrum (SOGZ) in München. Mit wachsender Erfahrung können Eltern ihrem Kind jedoch auch zu Hause die entsprechenden Konzentrate verabreichen. Unter dieser Behandlung sind Patienten in der Regel ausreichend vor Blutungen geschützt und erreichen mit der entsprechenden regelmäßigen Versorgung eine normale Lebenserwartung entsprechend der Normalbevölkerung.

SOGZ München: Normalität ist wichtig – Kinder mit Blutgerinnungsstörung (https://www.sogz.de/) nicht in Watte packen

„Wir richten im Sonnen-Gesundheitszentrum den Fokus nicht nur auf die gute medikamentöse Versorgung unserer kleinen und großen Patientinnen und Patienten mit Hämophilie, sondern auch auf die psychosoziale Betreuung. Denn keinesfalls sollte ein Kind mit Hämophilie seitens der Eltern in Watte gepackt werden. Eltern und Kinder müssen lernen, mit ihren Sorgen und Ängsten zu leben und einen sicheren Umgang mit der Krankheit zu entwickeln. Eine hämophiles Kind kann abseits eines stärker von Arztbesuchen und Krankenhausaufenthalten geprägten Alltags ein normales Leben führen „, zeigt sich Dr. med. Harald Krebs vom SOGZ in München überzeugt.

Im Sonnengesundheits-Zentrum München befinden sich Ärzte aus verschiedenen fachärztlichen Bereichen. So umfasst das SOGZ in München eine Praxis für Transfusionsmedizin und Hämostaseologie, eine privatärztliche Gemeinschaftspraxis für Transfusionsmedizin, eine privatärztliche Praxis für Kinder- und Jugendmedizin sowie ein Institut für pädiatrische Forschung und Weiterbildung. Die begleitenden Ärzte sind DR. MED. HARALD KREBS, M.SC., DR. MED. MICHAEL SIGL-KRAETZIG und DR. MED. GERD BECKER.

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SONNEN GESUNDHEITSZENTRUM MÜNCHEN
Dr. med. Harald Krebs
Sonnenstr. 27
80331 München
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Auch mit Blutgerinnungsstörung sollte regelmäßig Sport getrieben werden, betont Facharzt in München

MÜNCHEN. Alltägliche Bewegung und Sport sind wichtige Faktoren für Wohlbefinden und Lebensqualität. Denn Sport fördert in vielerlei Hinsicht die Gesundheit – auch und insbesondere bei Menschen mit Blutgerinnungsstörung (https://www.sogz.de/praxisschwerpunkte/haemostaseologie/was-ist-haemostaseologie). „Wenn die Versorgung mit Gerinnungsfaktoren gesichert ist, können auch Menschen mit hämostaseologischen Erkrankungen an zahlreichen Sportarten teilnehmen. Wir empfehlen unseren Patientinnen und Patienten explizit, sich sportlich zu betätigen. Denn durch körperliche Aktivitäten lassen sich die Koordination schulen, die Muskeln trainieren, die Gelenke schützen und die Kondition durch ein trainiertes Herz-Kreislauf-System steigern. Nicht zuletzt nehmen wir bei Patienten, die regelmäßig Sport treiben, Wohlbefinden durch Bewegung und die Integration in Gruppen und Vereine wahr“, stellt Dr. med. Harald Krebs, Facharzt für Transfusionsmedizin und Hämostaseologie am Sonnen Gesundheitszentrum (SOGZ) in München heraus.

Blutgerinnungsstörungen: Nichts spricht gegen Sport, wenn die Gerinnung kontrolliert ist

Für (junge) hämophile Menschen oder hämophile Kinder lassen sich Sportarten in drei Risikogruppen einteilen. Zu den Hochrisiko-Sportarten gehört zum Beispiel Eishockey. Sportarten mit moderatem Risiko weisen zwar ein Verletzungsrisiko auf, das sich jedoch durch bestimmte Vorsichtsmaßnahmen kontrollieren lässt. Dazu gehört zum Beispiel Inlineskating, bei dem sich die Sportler mit Protektoren und Helm schützen können. Sportarten mit geringem Risiko sind zum Beispiel Schwimmen, Yoga oder Pilates. Dr. med. Krebs: „Wie gesunde Sportler auch sollten sich Menschen mit Blutgerinnungsstörung (https://www.sogz.de/wordpress/warum-sport-bei-blutgerinnungsstoerung-wichtig-ist/) zunächst fragen, was ihnen Spaß macht und ob es bestimmte Defizite in der Leistungsfähigkeit gibt, die Sportarten ausschließen. Wir raten immer dazu, viele Sportarten auszuprobieren, um das passende Bewegungsangebot zu finden. Natürlich ist keine Sportart frei von Risiken. Doch mit der richtigen Anleitung, der Akzeptanz der eigenen Grenzen und sportlicher Aktivität nur unter kontrollierter Gerinnung, halten wir körperliche Aktivität in jeder Hinsicht für empfehlenswert.“

SOGZ München: Bei Blutgerinnungsstörung nach speziellen Angeboten für Patienten suchen

Oftmals lohnt es sich auch, nach speziellen Angeboten für Menschen mit Blutgerinnungsstörungen (https://www.sogz.de/) zu suchen. Spezialisierte Zentren bieten zum Beispiel Sportcamps explizit für Menschen mit Hämophilie an. Zudem gibt es Aqua Fitness mit gelenkschonenden Übungen, die Patienten im Wasser durchführen können. Informationen dazu bietet die Deutsche Hämophiliegesellschaft e.V. (DHG) an.

Im Sonnengesundheits-Zentrum München befinden sich Ärzte aus verschiedenen fachärztlichen Bereichen. So umfasst das SOGZ in München eine Praxis für Transfusionsmedizin und Hämostaseologie, eine privatärztliche Gemeinschaftspraxis für Transfusionsmedizin, eine privatärztliche Praxis für Kinder- und Jugendmedizin sowie ein Institut für pädiatrische Forschung und Weiterbildung. Die begleitenden Ärzte sind DR. MED. HARALD KREBS, M.SC., DR. MED. MICHAEL SIGL-KRAETZIG und DR. MED. GERD BECKER.

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Erstmals Gentherapie zur Behandlung von Blutgerinnungsstörung in der EU zugelassen

Zur Behandlung von Hämophilie A wurde nun zum ersten Mal eine Gentherapie in der EU zugelassen.

MÜNCHEN. Bisher waren Patienten mit der Blutgerinnungsstörung Hämophilie A auf eine lebenslange Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII über Injektionen angewiesen. Die Hämophilie ist die häufigste Form der auch als Bluterkrankheit bezeichneten Blutgerinnungsstörung (https://www.sogz.de/praxisschwerpunkte/haemostaseologie/was-ist-haemostaseologie), die auf einen Gen-Defekt zurückgeht und ausschließlich bei Männern auftritt. Bei Betroffenen ist das Faktor-VIII-Gen defekt und kann kein funktionsfähiges Faktor-VIII-Protein bilden. Mit dem Präparat Roctavian (Valoctocogene Roxaparvovec) steht nun erstmals eine Gentherapie zur Behandlung der Hämophilie (https://www.sogz.de/wordpress/blutgerinnungsstoerung-neues-medikament-bei-haemophilie-a/) zur Verfügung. Darauf verweist Dr. med. Harald Krebs, Facharzt für Hämostaseologie am Sonnen-Gesundheitszentrum München (SOGZ).

Gentherapie kann bei Blutgerinnungsstörung Blutungen verringern

Es handelt sich dabei um einen AAV-Vektor, also um ein vermehrungsunfähiges Adeno-assoziiertes Virus, das den genetischen Bauplan für die Bildung des Faktor VII-Proteins in wenige Körperzellen überträgt. Mit einer einmaligen intravenösen Gabe des Faktor-VII-Proteins in die Leberzellen des Patienten soll eine funktionsfähige Kopie des Gerinnungsfaktors zur Verfügung gestellt werden. Die Therapie kann dazu beitragen, dass sich Blutungen verringern und sich Substitutionen des Gerinnungsfaktors reduzieren lassen.

Facharzt in München: Hoffnung für Patienten mit schwerer Blutgerinnungsstörung

Für eine Behandlung kommen laut Committee for Advanced Therapies (CAT) bei der Europäischen Arzneimittelagentur Patienten in Frage, die an schwerer Hämophilie (https://www.sogz.de/) A leiden, die keine Faktor-V-III Hemmkörper aufweisen, die bisher auf eine Faktor-VIII-Substitutionstherapie angewiesen waren und keine Antikörper gegen AAV des Stereotyps 5 aufweisen. Patienten, die an einer Lebererkrankung leiden, sind von der Therapie auszuschließen.
Derzeit ist noch unklar, wie lange der Behandlungseffekt andauert. Studien zeigen jedoch positive Effekte, denn bei der Mehrzahl der 134 in der Phase-3-Prüfung behandelten Patienten kam es auch nach zwei Jahren zu einer deutlichen Verringerung von Blutungen und einem niedrigeren Verbrauch an Gerinnungsfaktoren im Vergleich zum Zeitraum vor Einsatz des Medikaments. Bei einigen Patienten ließ sich im Rahmen der klinischen Prüfungen sogar ein Behandlungseffekt von bis zu fünf Jahren nach einer Infusion feststellen.

Im Sonnengesundheits-Zentrum München befinden sich Ärzte aus verschiedenen fachärztlichen Bereichen. So umfasst das SOGZ in München eine Praxis für Transfusionsmedizin und Hämostaseologie, eine privatärztliche Gemeinschaftspraxis für Transfusionsmedizin, eine privatärztliche Praxis für Kinder- und Jugendmedizin sowie ein Institut für pädiatrische Forschung und Weiterbildung. Die begleitenden Ärzte sind DR. MED. HARALD KREBS, M.SC., DR. MED. MICHAEL SIGL-KRAETZIG und DR. MED. GERD BECKER.

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Worauf sollten Menschen mit Blutgerinnungsstörung bei Reisen achten? Antworten vom SOGZ München

Wer unter einer Blutgerinnungsstörung leidet, muss vor einer Reise einige Dinge beachten.

MÜNCHEN. Einfach den Koffer packen und rein in den Flieger – für Menschen mit Blutgerinnungsstörungen (https://www.sogz.de/praxisschwerpunkte/haemostaseologie/was-ist-haemostaseologie) ist das nicht ohne weiteres möglich. „Vielmehr braucht es eine intensive Vorbereitung und eine gute Vorsorge, wenn Patienten mit hämostaseologischen Erkrankungen auf Reisen gehen möchten. Liegt zum Beispiel eine Hämophilie oder eine von Willebrand-Erkrankung vor, gehören nicht nur die üblichen Reiseutensilien in den Koffer, sondern die notwendigen Medikamente und je nach Diagnose die passenden Faktorenkonzentrate“, schildert Dr. med. Harald Krebs, der am Sonnen Gesundheitszentrum München (SOGZ) als Facharzt für Hämostaseologie tätig ist. Er weist seine Patienten auf eine Broschüre der Deutschen Hämophiliegesellschaft hin, die sich umfangreich dem Thema Reisen und Reisevorbereitungen für Menschen mit Blutgerinnungsstörungen befasst.

Wichtig bei Blutgerinnungsstörung: Vor Reiseantritt ein ausführliches Gespräch mit Facharzt führen

Worauf sollten Patienten mit Blutgerinnungsstörungen (https://www.sogz.de/wordpress/reisen-mit-blutgerinnungsstoerung-sogz-muenchen-informiert/) bei Auslandsreisen besonders achten? An erster Stelle steht zunächst ein ausführliches Gespräch mit dem behandelnden Hämostaseologen. Arzt und Patient sollten in diesem Gespräch die mitzunehmende Menge an Faktorenkonzentraten festlegen, die aus einem durchschnittlichen Verbrauch und ausreichenden Reserven bestehen sollte. Wichtig sind zudem ein internationaler Arztbrief mit Hinweisen zur Notfallbehandlung sowie eine Zollbescheinigung, um die Faktorenkonzentrate unproblematisch einführen zu können. „Ratsam ist es außerdem, sich im Vorfeld über Adressen von Hämophiliezentren im Urlaubsland zu informieren. Vorab sollten Adressen und Telefonnummern auf Aktualität hin überprüft werden“, empfiehlt Dr. med. Krebs. Da bei Patienten mit Blutgerinnungsstörungen (https://www.sogz.de/) eine Behandlung im Urlaubsland nicht auszuschließen ist, gilt es im Vorfeld der Reise bei der Krankenkasse zu erfragen, welche Leistungen sie im Zielland übernimmt oder ob ein Abschluss einer zusätzlichen privaten Auslandskrankenversicherung empfehlenswert ist. Faktorenpräparate gehören grundsätzlich ins Handgepäck, um sicherzustellen, dass durch Verzögerungen in der Gepäckabwicklung kein Versorgungsengpass entsteht.

Facharzt am SOGZ München: Reisen bei Blutgerinnungsstörung braucht sorgsame Vorbereitung

Bei einer Reise in tropische oder subtropische Länder muss darüber hinaus die Kühlung der Faktorenpräparate gewährleistet sein. „Wir Fachärzte raten davon ab, in Ländern mit geringem medizinischen Versorgungsstandard eine Therapie mit Faktorenkonzentraten aus landeseigener Produktion durchführen zu lassen, weil eine Virusinaktivierung der Präparate nicht verlässlich gewährleistet werden kann“, schildert Dr. med. Harald Krebs. Weiterführende Informationen zum Thema „Reisen mit Blutungskrankheiten“ gibt es auf der Internetseite der „Deutschen Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e. V.“. Dort finden sich auch Zollbescheinigungen zum Download und ein Link auf ein weltweites Verzeichnis von Hämophiliezentren und Hämophiliegesellschaften der World Federation of Hemophilia (WFH).

Im Sonnengesundheits-Zentrum München befinden sich Ärzte aus verschiedenen fachärztlichen Bereichen. So umfasst das SOGZ in München eine Praxis für Transfusionsmedizin und Hämostaseologie, eine privatärztliche Gemeinschaftspraxis für Transfusionsmedizin, eine privatärztliche Praxis für Kinder- und Jugendmedizin sowie ein Institut für pädiatrische Forschung und Weiterbildung. Die begleitenden Ärzte sind DR. MED. HARALD KREBS, M.SC., DR. MED. MICHAEL SIGL-KRAETZIG und DR. MED. GERD BECKER.

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